PFAPA sendromu nedir, semptomlar nelerdir? PFA nasıl tedavi edilir?
PFAPA sendromu nedir?
PFAPA sendromu, ağızdaki lenf düğümlerinin kıç, farenjit ve şişmesinin ve tekrar eden ateşin periyodik aralıklarla devam ettiği hastalıktır. PFAPA sendromu periyodik yangın sendromları olarak gruplanan hastalıklardan biridir. Periyodik ateş sendromları konjenital bağışıklık sistemini etkiler ve proteindeki bozukluk nedeniyle gelişir. Bazıları bir türdeki bozulma nedeniyle ortaya çıkar. Bu hastalık çocukluk döneminde meydana gelir. Bu nedenle, Sağlık ve Çocuk Hastalıkları Bakanlığı ile ilgilidir. Ateşli hastalık arasında ateş dönemleri de vardır. Hastalar burada ateş kaynağını incelemek için dikkatle değerlendirilir. En yaygın periyodik ateş sendromu PFAPA sendromudur. Genellikle 1 ila 4 yaş arası çocuklarda görülür.
PFAPA sendromunun belirtileri nelerdir?
PFAPA sendromu belirtileri arasında en önemli semptom vardır. Ateşe ek olarak, diğer semptomlar. PFAPA sendromunun belirtileri aşağıdaki gibidir:
– Ateş: İlk ateş görüldükten sonra aniden. Ateşin başlamasından önce boğaz ağrısı, oral yaralar ve farklı ruh halleri görülür. Ateş genellikle 38.5 ve üstün olarak görülür. Ama yangın aniden normale düşer.
– Oral yaralanmalar: Yanak ve dudakta yaralar görülür. PFAPA sendromlu hastaların çoğunda intraoral afthae vardır.
– Canjit: Çoğu hastada bademciklerdeki ülserlerle ilişkili olarak farmakik ortaya çıkabilir.
– Lenfatik bezin genişlemesi: PFEPA sendromlu hastalarda boyunda lenfatik bezin şişmesi gözlenir.
– Karın ağrısı, kusma ve baş ağrısı diğer semptomlardır.
PFAPA sendromunun nedenleri nelerdir?
PFAPA sendromunun nedenleri genellikle kalıtsal bozukluklar ve çevresel faktörlerdir. Ayrıca, bazı çalışmalar PFAPA sendromunun tanıdık olduğunu göstermektedir. Bunların yanı sıra, bademciklerdeki lokal bağışıklık tepkisinin ameliyat nedeniyle ateşe neden olduğu düşünülmektedir. PFAPA sendromunun ana özelliği, yangınla mücadele süreçlerinin belirli aralıklarla gerçekleşmesidir.
PFAPA sendromu nasıl tedavi edilir?
PFAPA sendromunun tedavisindeki en hızlı yöntem, oral yoldan kortizon içeren ilaçların kullanılmasıdır. Bu ilaçlar tanı ve ateşleme sırasında kullanılır. Kolşisin adı verilen erken maddeler içeren ilaçlar, şu anda saldırı dönemleri arasındaki zamanı uzatmak için kullanılır. PFAPA sendromunun tedavisinde bademcik cerrahisi de yapılır. Bu ameliyat kortizon tedavisinde veya kolşisin tedavisine rağmen iyileşmezse tercih edilir. Bununla birlikte, müdahale öncesi hastaların PFAPA kriterlerine uyup uymadıkları değerlendirilir. PFAPA sendromlu hastaların çoğu bademcik aldıktan sonra oral aftalarda görülmeye devam etmektedir.
